多发性神经病深度研究综述

 

多发性神经病深度研究综述

一、定义与分类

多发性神经病（Polyneuropathy）是指多条周围神经同时受累，表现为感觉、运动和自主神经功能障碍。根据病因和病理机制，可分为脱髓鞘性和轴索性多发性神经病。常见类型包括慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）、感染相关性多发性神经病、代谢性和遗传性神经病等。

二、病因与发病机制

• 免疫介导机制：CIDP等脱髓鞘性多发性神经病主要由细胞免疫和体液免疫共同介导，针对施万细胞或髓鞘的自身免疫反应导致神经脱髓鞘和轴索损伤。活化的CD4+T细胞、CD8+T细胞、巨噬细胞及自身抗体参与炎症反应，补体系统激活加重神经损伤。特异性抗体针对郎飞氏结及结旁区蛋白可破坏神经传导。

• 感染相关机制：某些细菌（如Campylobacter属）、病毒（肠道病毒、流感病毒、HIV）及疫苗可诱发免疫反应，导致脱髓鞘性多发性神经病，机制涉及感染触发的交叉免疫反应。

• 代谢与毒素：糖尿病是最常见的代谢性多发性神经病原因，其他如酒精中毒、维生素缺乏和药物毒性也可引发神经损伤。

• 血管炎：多发性单神经病常由血管炎引起，表现为多发性单支神经受累，临床不对称，伴有神经痛和肌肉萎缩。

三、临床表现与诊断

• 主要表现为对称性肢体远端感觉障碍、运动无力、肌萎缩及自主神经功能异常。

• 诊断依赖临床表现、电生理检查（神经传导速度减慢、脱髓鞘表现）、实验室检测及神经活检。

• 免疫学检测有助识别特异性自身抗体，辅助诊断和分型。

四、治疗进展

• 免疫治疗：激素、免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换及免疫抑制剂是CIDP等免疫介导性多发性神经病的主要治疗手段。

• 感染控制：针对感染病因的抗感染治疗及免疫调节。

• 代谢调节：糖尿病等代谢病的严格控制，营养支持及对症治疗。

• 新机制靶向：针对补体激活、特异性自身抗体及炎症信号通路的靶向治疗研究正在进行。

综上，多发性神经病是一组异质性疾病，病因复杂，免疫介导性机制尤为重要。最新研究揭示了细胞免疫、体液免疫及自身抗体在神经脱髓鞘和轴索损伤中的作用，为精准诊断和个体化治疗提供理论依据。未来多学科协作和分子靶向治疗将进一步改善患者预后。

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